Info SănătateaTV.ro: OMS: 1 din 8 decese in intreaga lume este cauzat de aerul poluat; acesta afecteaza 80% dintre persoanele care locuiesc in orase OMS: 1 din 8 decese in intreaga lume este cauzat de aerul poluat; acesta afecteaza 80% dintre persoanele care locuiesc in orase OMS: 1 din 8 decese in intreaga lume este cauzat de aerul poluat; acesta afecteaza 80% dintre persoanele care locuiesc in orase
Joi, 08 dec 2016      00:10
Amiloidoza

Amiloidoza

29 iulie 2015    
Amiloidoza este o afecţiune caracterizată prin depunerea de proteine fibroase, insolubile, denumite amiloid, la nivelul diferitor organe şi ţesuturi.
 
Există diferite forme de amiloid distincte clinic şi biochimic, însă structura de bază este aceeaşi: depozite de amiloid care conţin un component nefibrilar identic, pentraxinul sau amiloidul seric P (SAP). Proteina beta amiloidică este proteina fibrilară majoră în depozitele de amiloid de la nivelul pereşilor cerebro-vasculari şi a miezului plăcilor neuritice.
Proteinele amiloide sunt produse din cauza disfuncţiei măduvei osoase.
 
Amiloidoza poate afecta orice organ sau sistem al corpului, dar cel mai des sunt afectate: inima, rinichii, sistemul gastro-intestinal şi sistemul nervos, apoi: creierul, articulaţiile, ficatul, splina, pancreasul, sistemul respirator şi pielea.

Amiloidoza - Cauze

Amiloidoza poate să apară secundar diferitor boli sistemice: neoplasme, inflamaţii, boli genetice, aceste afecţiuni putând produce o formă generalizată. De asemenea, printre alţi factori mai pot fi enumeraţi: procesul de îmbătrânire, diabetul zaharat, mielom multiplu etc. În unele cazuri, etiologia sa rămâne nedeterminată, fiind denumită amiloidoză idiopatică.
 
Amiloidoza este o afecţiune metabolică progresivă incurabilă, caracterizată prin formarea unor depozite anormale de proteine în unul sau mai multe organe sau sisteme corporale.
 
Amiloidoza poate cauza insuficiente organice si chiar moarte. Amiloidoza este o afectiune ce afectează în mod egal bărbaţii şi femeile şi se dezvoltă de obicei după vârsta de 40 de ani.
Au fost identificate cel puţin 15 tipuri de amiloidoză, fiecare tip fiind asociat cu formarea unor depozite din diferite proteine.

Amiloidoza - Forme

Formele majore ale bolii sunt: primară sistemică, secundară şi familială sau ereditară. Există, de asemenea, o formă de amiloidoză asociată cu boala Alzheimer.
 
Amiloidoza primară sistemică sau “amiloidoza cu lanţuri uşoare” se dezvoltă de obicei la vârsta de 50-60 ani, fiind cea mai frecvent întâlnită formă.
 
Amiloidoza secundară reprezintă rezultatul unei infecţii cronice sau a unei boli inflamatorii, fiind asociată cu: febra mediteraneană familială, ileocolita granulomatoasă, boala Hodgkin, lepră, osteomielită, artrită reumatoidă.
 
Amiloidoza familială sau ereditară este o afecţiune autozomal dominantă, ceea ce înseamnă că este necesară prezenţa unei singure copii a genei defectuoase (care determina apariţia bolii) pentru ca boala să se manifeste.
 
Copilul unei persoane afectate de amiloidoză familială prezintă o şansă de 50% de a moşteni boala.

Amiloidoza - Semne şi simptome 

Semne şi simptome amiloidozei sunt tulburări gastro-intestinale, alte manifestari prezente, variind in funcţie de organele sau sistemele atinse de boală.
De regulă organele afectate sunt mărite şi au o consistenţă fermă.

Amiloidoza - Diagnostic

Testele de sânge şi urină pot releva prezenţa proteinelor amiloide, însă pentru diagnosticarea definitivă a amiloidozei este necesara efectuarea unei biopsii tisulare sau de măduvă osoasă.

Amoidoiza - Tratament

Tratament amiloidozei are drept scopîncetinirea producerii proteinelor amiloide, de a elimina depozitele amiloide existente, de a trata eventuale afecţiuni care cauzează amiloidoza secundară şi de a diminua simptomele produse.
 
Transplantul de maduvă osoasă şi celule stem pot ajuta pacienţii să tolereze administrarea unor doze de medicamente chimioterapice indicate în tratamentul afecţiunilor non-maligne.
Prin intervenţii chirurgicale se poate diminua presiunea exercitată asupra nervilor şi pentru a îndepărta depozitele amiloide localizate.
 
Din păcate, majoritatea cazurilor de amiloidoză sunt diagnosticate într-un stadiu avansat al bolii, de aceea, decesul (cauzat de boala cardiacă, mielom multiplu sau insuficienţa renală) survine la puţini ani de la diagnosticare.  
Amiloidoza generalizată este, de obicei, o boală lent progresivă.

Conferinta medicilor pneumologi rezidenti