Info SănătateaTV.ro: Bucuresti - „Daruieste timp, doneaza sange!” intre 19 si 21 mai 2017 Doua noi structuri pentru solutionarea crizei vaccinurilor infiintate la nivelul Guvernului si al Ministerului Sanatatii Peste 1.2 milioane de adolescenti mor anual in lume, din cauze ce pot fi prevenite – Apel pentru sanatatea adolescentilor A fost lansata prima infrastructura nationala de colectare a inhalatoarelor folosite de la pacienti Boala celiaca, afectiune declansata de consumul alimentelor ce contin gluten Societatea Romana de Pneumologie a lansat campania „Astmul poate fi controlat” Ziua Transplantului in Romania, 12 mai 2017 Dezbatere publica privind proiectul de lege a vaccinarii Asociatia Romana Anti-SIDA: Testarea pentru virusul HIV este importanta chiar si in lipsa simptomelor Tuberculoza, printre temele dezbatute in cadrul Pneumo Road Show Iasi, 5 mai 2017 30% din accidentele rutiere fatale ar putea fi evitate, daca viteza in trafic s-ar reduce cu 5% Aviz favorabil pentru suspendarea temporara a exportului intracomunitar al vaccinului impotriva rujeolei, oreionului si rubeolei Controalele periodice, principala metoda prin care cancerul ovarian poate fi depistat la timp Gestionarea vitezei - cheia pentru salvarea de vieti omenesti OMS va lansa un program pilot de eligibilitate a medicamentelor biosimilare pentru tratamentul cancerului 5.290 de cazuri de rujeola in Romania si 24 de decese confirmate pana astazi Vaccinarea salveaza vieti” Campanie de informare si educare despre imunizarea prin vaccinare Podiatria in Romania - 2 mai, Ziua Internationala a Podiatrului Directorul Regional pentru Europa al OMS: Vaccinarea inseamna siguranta, protectie si imunitate pentru copil Vaccinarea: o problema de sanatate publica. Copii, dincolo de cifre. Fiecare copil merita sansa la o viata sanatoasa Saptamana Europeana a Imunizarii 2017 A fost lansata campania „Misiunea: Zero Sangerari” CNAS pregateste reinceperea tratamentului fara interferon in luna mai Sapte din zece gravide se confrunta cu dureri de spate Programul de suport psihologic „Restart la Viata” pentru pacientele diagnosticate cu cancer, extins la Ploiesti 17 Aprilie 2017, Ziua Internationala a Hemofiliei Hirstos a inviat! Sarbatori fericite! Inca 700 de cazuri de rujeola, confirmate in ultima saptamana APAH-RO sustine vaccinarea împotriva hepatitei B A fost inaugurat cel mai automatizat laborator din Romania: zilnic sunt efectuate analize pentru 2200 pacienti Bucuresti - „Daruieste timp, doneaza sange!” intre 19 si 21 mai 2017 Doua noi structuri pentru solutionarea crizei vaccinurilor infiintate la nivelul Guvernului si al Ministerului Sanatatii Peste 1.2 milioane de adolescenti mor anual in lume, din cauze ce pot fi prevenite – Apel pentru sanatatea adolescentilor A fost lansata prima infrastructura nationala de colectare a inhalatoarelor folosite de la pacienti Boala celiaca, afectiune declansata de consumul alimentelor ce contin gluten Societatea Romana de Pneumologie a lansat campania „Astmul poate fi controlat” Ziua Transplantului in Romania, 12 mai 2017 Dezbatere publica privind proiectul de lege a vaccinarii Asociatia Romana Anti-SIDA: Testarea pentru virusul HIV este importanta chiar si in lipsa simptomelor Tuberculoza, printre temele dezbatute in cadrul Pneumo Road Show Iasi, 5 mai 2017 30% din accidentele rutiere fatale ar putea fi evitate, daca viteza in trafic s-ar reduce cu 5% Aviz favorabil pentru suspendarea temporara a exportului intracomunitar al vaccinului impotriva rujeolei, oreionului si rubeolei Controalele periodice, principala metoda prin care cancerul ovarian poate fi depistat la timp Gestionarea vitezei - cheia pentru salvarea de vieti omenesti OMS va lansa un program pilot de eligibilitate a medicamentelor biosimilare pentru tratamentul cancerului 5.290 de cazuri de rujeola in Romania si 24 de decese confirmate pana astazi Vaccinarea salveaza vieti” Campanie de informare si educare despre imunizarea prin vaccinare Podiatria in Romania - 2 mai, Ziua Internationala a Podiatrului Directorul Regional pentru Europa al OMS: Vaccinarea inseamna siguranta, protectie si imunitate pentru copil Vaccinarea: o problema de sanatate publica. Copii, dincolo de cifre. Fiecare copil merita sansa la o viata sanatoasa Saptamana Europeana a Imunizarii 2017 A fost lansata campania „Misiunea: Zero Sangerari” CNAS pregateste reinceperea tratamentului fara interferon in luna mai Sapte din zece gravide se confrunta cu dureri de spate Programul de suport psihologic „Restart la Viata” pentru pacientele diagnosticate cu cancer, extins la Ploiesti 17 Aprilie 2017, Ziua Internationala a Hemofiliei Hirstos a inviat! Sarbatori fericite! Inca 700 de cazuri de rujeola, confirmate in ultima saptamana APAH-RO sustine vaccinarea împotriva hepatitei B A fost inaugurat cel mai automatizat laborator din Romania: zilnic sunt efectuate analize pentru 2200 pacienti Bucuresti - „Daruieste timp, doneaza sange!” intre 19 si 21 mai 2017 Doua noi structuri pentru solutionarea crizei vaccinurilor infiintate la nivelul Guvernului si al Ministerului Sanatatii Peste 1.2 milioane de adolescenti mor anual in lume, din cauze ce pot fi prevenite – Apel pentru sanatatea adolescentilor A fost lansata prima infrastructura nationala de colectare a inhalatoarelor folosite de la pacienti Boala celiaca, afectiune declansata de consumul alimentelor ce contin gluten Societatea Romana de Pneumologie a lansat campania „Astmul poate fi controlat” Ziua Transplantului in Romania, 12 mai 2017 Dezbatere publica privind proiectul de lege a vaccinarii Asociatia Romana Anti-SIDA: Testarea pentru virusul HIV este importanta chiar si in lipsa simptomelor Tuberculoza, printre temele dezbatute in cadrul Pneumo Road Show Iasi, 5 mai 2017 30% din accidentele rutiere fatale ar putea fi evitate, daca viteza in trafic s-ar reduce cu 5% Aviz favorabil pentru suspendarea temporara a exportului intracomunitar al vaccinului impotriva rujeolei, oreionului si rubeolei Controalele periodice, principala metoda prin care cancerul ovarian poate fi depistat la timp Gestionarea vitezei - cheia pentru salvarea de vieti omenesti OMS va lansa un program pilot de eligibilitate a medicamentelor biosimilare pentru tratamentul cancerului 5.290 de cazuri de rujeola in Romania si 24 de decese confirmate pana astazi Vaccinarea salveaza vieti” Campanie de informare si educare despre imunizarea prin vaccinare Podiatria in Romania - 2 mai, Ziua Internationala a Podiatrului Directorul Regional pentru Europa al OMS: Vaccinarea inseamna siguranta, protectie si imunitate pentru copil Vaccinarea: o problema de sanatate publica. Copii, dincolo de cifre. Fiecare copil merita sansa la o viata sanatoasa Saptamana Europeana a Imunizarii 2017 A fost lansata campania „Misiunea: Zero Sangerari” CNAS pregateste reinceperea tratamentului fara interferon in luna mai Sapte din zece gravide se confrunta cu dureri de spate Programul de suport psihologic „Restart la Viata” pentru pacientele diagnosticate cu cancer, extins la Ploiesti 17 Aprilie 2017, Ziua Internationala a Hemofiliei Hirstos a inviat! Sarbatori fericite! Inca 700 de cazuri de rujeola, confirmate in ultima saptamana APAH-RO sustine vaccinarea împotriva hepatitei B A fost inaugurat cel mai automatizat laborator din Romania: zilnic sunt efectuate analize pentru 2200 pacienti
Joi, 25 mai 2017      07:57
Sferocitoza ereditara

Sferocitoza ereditara

28 iulie 2015    
Sferocitoza ereditară cunoscută şi sub numele de boala Minkowsky-Chauffard ori icter hemolitic congenital, este o afecţiune ereditară caracterizată printr-o anemie hemolitică (diminuarea nivelului hemoglobinei, generată de distrugerea globulelor roşii).
 
Sferocitoza ereditară debutează de obicei în copilărie, dar se poate declanşa şi mai târziu.
Anemia se poate agrava atunci când sunt prezente infecţii în organism. 


Cum se declanşează sferocitoza ereditară?

Lipidele membranare sunt scăzute determinând astfel şi scădererea suprafeţei membranare totale. Instabilitatea structurală a membranei la sodiu solicită producerea de energie în exces pentru a elimina sodiul. Această suprafaţă redusă afectează flexibilitatea necesară eritrocitului pentru a traversa microcirculaţia splenică.  Astfel eritrocitele capturate în splină sunt distruse.

Sferocitoza ereditară - Semne şi simptome

Principalele simptome sunt anemia, icterul şi splenomegalia (cu păstrarea formei organului).
 
Anemia este moderată datorită compensării prin creşterea ratei eritropoiezei medulare. Însă apar „crize de deglobulinizare" determinate de insuficienţă medulară, cu durata de 5-12 zile, manifestate prin accentuarea anemiei, dureri abdominale, vărsături, tahicardie şi febră. Aceste crize apărute în contextul unor infecţii virale, pot duce la anemie severă cu risc vital.
 
Icterul este moderat, fără prurit cutanat şi se accentuează în timpul crizelor aplastice. De asemenea, în 20-25% din cazurile de sferocitoză ereditară apare şi o litiază biliară (formarea de calculi în căile biliare), provocată de excesul de bilirubină. Pot apărea ulcere ale gambelor iar  anomaliile osoase sunt, de asemenea, observate în formele severe.
 

Sferocitoza ereditară - Diagnostic

Diagnosticul de sferocitoză ereditară se poate stabili în cazul unei anemii hemolitice a cărei cauză nu poate fi identificată, splenomegalie şi un istoric familial de sferocitoză. Investigaţiile medicale includ frotiul, testul fragilităţii eritrocitare, testul autohemolizei şi testul Coombs direct pentru a exclude o anemie hemolitică autoimună.
Numărul reticulocitelor este deseori crescut (între 15-30 %), precum şi al leucocitelor.

Sferocitoza ereditară - Metode de tratament

În cazurile grave tratamentul sferocitozei ereditare constă în administrarea de eritocite pentru a substitui pierderile iar în cazul majorităţii pacienţilor se recurge la splenectomie (scoaterea splinei).
 
Splina joacă însă un rol important în eliminarea germenilor precum pneumococul sau meningococul şi este prin urmare  foarte important ca această operaţie să fie făcută după vârsta de 6 ani, pentru a reduce riscul infecţiilor pe care le antrenează. Acest risc este foarte mult redus după această vârstă, mai ales datorită vaccinării.
 
Splenectomia asigură vindecarea clinică pentru că se ameliorează hemoliza, dispare icterul, se îndepărtează riscul litiazei, iar durata de viaţă a hematiilor se apropie de cea normală, deşi persistă sferocitoza. De asemenea, litiaza biliară fi tratată concomitent prin colecistectomie (scoaterea colecistului).