Info SănătateaTV.ro: Transplantul Medular in Romania: Realitati si Perspective de Viitor Primul Congres National al Societatii Romane de Transplant Medular a inceput Femeile si Diabetul, tema campaniei din 2017 a Zilei Mondiale de lupta impotriva Diabetului 14 iunie 2017, Ziua Mondiala a Donatorului de Sange Studiu: Romanii constientizeaza pericolele legate de fumatul activ si pasiv si solicita politici clare de reducere a consumului Conf. dr. Diana Loreta Paun, Administratia Prezidentiala: „Avem nevoie de un cadru care sa prioritizeze pacientii” Raport: Pacientii cu cancer, mai expusi riscurilor comertului ilegal de medicamente A inceput Primul Congres de Podiatrie din Romania! Romania celebreaza Ziua Mondiala fara Tutun Ziua Internationala a Sclerozei Multiple – sprijin si incurajare pentru pacientii din Romania Grindeanu, discutie cu o delegatie a Acad. Germane si a Fed. Acad. de Stiinte Europene, despre un nou campus medical universitar NEWS ALERT: Prof. univ. dr. Romulus Timar, viitorul presedinte al Societatii Romane de Diabet, Nutritie si Boli Metabolice Testari gratuite pentru depistarea bolilor pulmonare in Parcul Tineretului din Bucuresti Peste 1000 de transplanturi medulare realizate la Institutul Clinic Fundeni Bucuresti - „Daruieste timp, doneaza sange!” intre 19 si 21 mai 2017 Doua noi structuri pentru solutionarea crizei vaccinurilor infiintate la nivelul Guvernului si al Ministerului Sanatatii Peste 1.2 milioane de adolescenti mor anual in lume, din cauze ce pot fi prevenite – Apel pentru sanatatea adolescentilor A fost lansata prima infrastructura nationala de colectare a inhalatoarelor folosite de la pacienti Boala celiaca, afectiune declansata de consumul alimentelor ce contin gluten Societatea Romana de Pneumologie a lansat campania „Astmul poate fi controlat” Ziua Transplantului in Romania, 12 mai 2017 Dezbatere publica privind proiectul de lege a vaccinarii Asociatia Romana Anti-SIDA: Testarea pentru virusul HIV este importanta chiar si in lipsa simptomelor Tuberculoza, printre temele dezbatute in cadrul Pneumo Road Show Iasi, 5 mai 2017 30% din accidentele rutiere fatale ar putea fi evitate, daca viteza in trafic s-ar reduce cu 5% Aviz favorabil pentru suspendarea temporara a exportului intracomunitar al vaccinului impotriva rujeolei, oreionului si rubeolei Controalele periodice, principala metoda prin care cancerul ovarian poate fi depistat la timp Gestionarea vitezei - cheia pentru salvarea de vieti omenesti OMS va lansa un program pilot de eligibilitate a medicamentelor biosimilare pentru tratamentul cancerului 5.290 de cazuri de rujeola in Romania si 24 de decese confirmate pana astazi Transplantul Medular in Romania: Realitati si Perspective de Viitor Primul Congres National al Societatii Romane de Transplant Medular a inceput Femeile si Diabetul, tema campaniei din 2017 a Zilei Mondiale de lupta impotriva Diabetului 14 iunie 2017, Ziua Mondiala a Donatorului de Sange Studiu: Romanii constientizeaza pericolele legate de fumatul activ si pasiv si solicita politici clare de reducere a consumului Conf. dr. Diana Loreta Paun, Administratia Prezidentiala: „Avem nevoie de un cadru care sa prioritizeze pacientii” Raport: Pacientii cu cancer, mai expusi riscurilor comertului ilegal de medicamente A inceput Primul Congres de Podiatrie din Romania! Romania celebreaza Ziua Mondiala fara Tutun Ziua Internationala a Sclerozei Multiple – sprijin si incurajare pentru pacientii din Romania Grindeanu, discutie cu o delegatie a Acad. Germane si a Fed. Acad. de Stiinte Europene, despre un nou campus medical universitar NEWS ALERT: Prof. univ. dr. Romulus Timar, viitorul presedinte al Societatii Romane de Diabet, Nutritie si Boli Metabolice Testari gratuite pentru depistarea bolilor pulmonare in Parcul Tineretului din Bucuresti Peste 1000 de transplanturi medulare realizate la Institutul Clinic Fundeni Bucuresti - „Daruieste timp, doneaza sange!” intre 19 si 21 mai 2017 Doua noi structuri pentru solutionarea crizei vaccinurilor infiintate la nivelul Guvernului si al Ministerului Sanatatii Peste 1.2 milioane de adolescenti mor anual in lume, din cauze ce pot fi prevenite – Apel pentru sanatatea adolescentilor A fost lansata prima infrastructura nationala de colectare a inhalatoarelor folosite de la pacienti Boala celiaca, afectiune declansata de consumul alimentelor ce contin gluten Societatea Romana de Pneumologie a lansat campania „Astmul poate fi controlat” Ziua Transplantului in Romania, 12 mai 2017 Dezbatere publica privind proiectul de lege a vaccinarii Asociatia Romana Anti-SIDA: Testarea pentru virusul HIV este importanta chiar si in lipsa simptomelor Tuberculoza, printre temele dezbatute in cadrul Pneumo Road Show Iasi, 5 mai 2017 30% din accidentele rutiere fatale ar putea fi evitate, daca viteza in trafic s-ar reduce cu 5% Aviz favorabil pentru suspendarea temporara a exportului intracomunitar al vaccinului impotriva rujeolei, oreionului si rubeolei Controalele periodice, principala metoda prin care cancerul ovarian poate fi depistat la timp Gestionarea vitezei - cheia pentru salvarea de vieti omenesti OMS va lansa un program pilot de eligibilitate a medicamentelor biosimilare pentru tratamentul cancerului 5.290 de cazuri de rujeola in Romania si 24 de decese confirmate pana astazi Transplantul Medular in Romania: Realitati si Perspective de Viitor Primul Congres National al Societatii Romane de Transplant Medular a inceput Femeile si Diabetul, tema campaniei din 2017 a Zilei Mondiale de lupta impotriva Diabetului 14 iunie 2017, Ziua Mondiala a Donatorului de Sange Studiu: Romanii constientizeaza pericolele legate de fumatul activ si pasiv si solicita politici clare de reducere a consumului Conf. dr. Diana Loreta Paun, Administratia Prezidentiala: „Avem nevoie de un cadru care sa prioritizeze pacientii” Raport: Pacientii cu cancer, mai expusi riscurilor comertului ilegal de medicamente A inceput Primul Congres de Podiatrie din Romania! Romania celebreaza Ziua Mondiala fara Tutun Ziua Internationala a Sclerozei Multiple – sprijin si incurajare pentru pacientii din Romania Grindeanu, discutie cu o delegatie a Acad. Germane si a Fed. Acad. de Stiinte Europene, despre un nou campus medical universitar NEWS ALERT: Prof. univ. dr. Romulus Timar, viitorul presedinte al Societatii Romane de Diabet, Nutritie si Boli Metabolice Testari gratuite pentru depistarea bolilor pulmonare in Parcul Tineretului din Bucuresti Peste 1000 de transplanturi medulare realizate la Institutul Clinic Fundeni Bucuresti - „Daruieste timp, doneaza sange!” intre 19 si 21 mai 2017 Doua noi structuri pentru solutionarea crizei vaccinurilor infiintate la nivelul Guvernului si al Ministerului Sanatatii Peste 1.2 milioane de adolescenti mor anual in lume, din cauze ce pot fi prevenite – Apel pentru sanatatea adolescentilor A fost lansata prima infrastructura nationala de colectare a inhalatoarelor folosite de la pacienti Boala celiaca, afectiune declansata de consumul alimentelor ce contin gluten Societatea Romana de Pneumologie a lansat campania „Astmul poate fi controlat” Ziua Transplantului in Romania, 12 mai 2017 Dezbatere publica privind proiectul de lege a vaccinarii Asociatia Romana Anti-SIDA: Testarea pentru virusul HIV este importanta chiar si in lipsa simptomelor Tuberculoza, printre temele dezbatute in cadrul Pneumo Road Show Iasi, 5 mai 2017 30% din accidentele rutiere fatale ar putea fi evitate, daca viteza in trafic s-ar reduce cu 5% Aviz favorabil pentru suspendarea temporara a exportului intracomunitar al vaccinului impotriva rujeolei, oreionului si rubeolei Controalele periodice, principala metoda prin care cancerul ovarian poate fi depistat la timp Gestionarea vitezei - cheia pentru salvarea de vieti omenesti OMS va lansa un program pilot de eligibilitate a medicamentelor biosimilare pentru tratamentul cancerului 5.290 de cazuri de rujeola in Romania si 24 de decese confirmate pana astazi
Duminică, 25 iun 2017      06:47
Sferocitoza ereditara

Sferocitoza ereditara

28 iulie 2015    
Sferocitoza ereditară cunoscută şi sub numele de boala Minkowsky-Chauffard ori icter hemolitic congenital, este o afecţiune ereditară caracterizată printr-o anemie hemolitică (diminuarea nivelului hemoglobinei, generată de distrugerea globulelor roşii).
 
Sferocitoza ereditară debutează de obicei în copilărie, dar se poate declanşa şi mai târziu.
Anemia se poate agrava atunci când sunt prezente infecţii în organism. 


Cum se declanşează sferocitoza ereditară?

Lipidele membranare sunt scăzute determinând astfel şi scădererea suprafeţei membranare totale. Instabilitatea structurală a membranei la sodiu solicită producerea de energie în exces pentru a elimina sodiul. Această suprafaţă redusă afectează flexibilitatea necesară eritrocitului pentru a traversa microcirculaţia splenică.  Astfel eritrocitele capturate în splină sunt distruse.

Sferocitoza ereditară - Semne şi simptome

Principalele simptome sunt anemia, icterul şi splenomegalia (cu păstrarea formei organului).
 
Anemia este moderată datorită compensării prin creşterea ratei eritropoiezei medulare. Însă apar „crize de deglobulinizare" determinate de insuficienţă medulară, cu durata de 5-12 zile, manifestate prin accentuarea anemiei, dureri abdominale, vărsături, tahicardie şi febră. Aceste crize apărute în contextul unor infecţii virale, pot duce la anemie severă cu risc vital.
 
Icterul este moderat, fără prurit cutanat şi se accentuează în timpul crizelor aplastice. De asemenea, în 20-25% din cazurile de sferocitoză ereditară apare şi o litiază biliară (formarea de calculi în căile biliare), provocată de excesul de bilirubină. Pot apărea ulcere ale gambelor iar  anomaliile osoase sunt, de asemenea, observate în formele severe.
 

Sferocitoza ereditară - Diagnostic

Diagnosticul de sferocitoză ereditară se poate stabili în cazul unei anemii hemolitice a cărei cauză nu poate fi identificată, splenomegalie şi un istoric familial de sferocitoză. Investigaţiile medicale includ frotiul, testul fragilităţii eritrocitare, testul autohemolizei şi testul Coombs direct pentru a exclude o anemie hemolitică autoimună.
Numărul reticulocitelor este deseori crescut (între 15-30 %), precum şi al leucocitelor.

Sferocitoza ereditară - Metode de tratament

În cazurile grave tratamentul sferocitozei ereditare constă în administrarea de eritocite pentru a substitui pierderile iar în cazul majorităţii pacienţilor se recurge la splenectomie (scoaterea splinei).
 
Splina joacă însă un rol important în eliminarea germenilor precum pneumococul sau meningococul şi este prin urmare  foarte important ca această operaţie să fie făcută după vârsta de 6 ani, pentru a reduce riscul infecţiilor pe care le antrenează. Acest risc este foarte mult redus după această vârstă, mai ales datorită vaccinării.
 
Splenectomia asigură vindecarea clinică pentru că se ameliorează hemoliza, dispare icterul, se îndepărtează riscul litiazei, iar durata de viaţă a hematiilor se apropie de cea normală, deşi persistă sferocitoza. De asemenea, litiaza biliară fi tratată concomitent prin colecistectomie (scoaterea colecistului).