Info SănătateaTV.ro: MS: A fost finalizat procesul de achizitie a vaccinului pneumococic conjugat cu 13 valente Parintii trebuie sa acorde o atentie deosebita instalarii in masini a scaunelor pentru copii Studiu: 56% dintre persoanele cu obezitate sar peste micul dejun OMS incurajeaza alaptarea la san si atrage atentia asupra beneficiilor cognitive pe care aceasta le are OMS a lansat o noua platforma de e-learning Masuri propuse privind reducerea birocratiei din cadrul sistemului de sanatate Proiectul Legii vaccinarii obligatorii a fost adoptat de Guvern Colegiul Medicilor din Romania lanseaza Campania „Stop diagnostic pe net! Mergi la cabinet!” SNMF: O mare parte dintre parintii sceptici au inteles pericolul la care isi expun copiii nevaccinandu-i Campanie de donare de sange in Bucuresti Parteneriat PMB - Ministerul Sanatatii pentru dotarea ambulantelor cu aer conditionat Ministerul Sanatatii face recomandari pentru perioadele cu temperaturi extrem de ridicate Fiica compozitorului Marius Teicu a pierdut lupta cu boala Peste 19 milioane de lei pentru cea mai noua Clinica de Hematologie din Romania 28 iulie, Ziua Mondiala a Hepatitei DSU a prezentat medEasy: prima aplicație mobilă destinată pregătirii medicilor rezidenți Prof. dr. Gabriela Radulian, noul presedinte al Societatii de Neuropatie Diabetica A inceput Campionatul European de Futsal al Persoanelor cu Diabet – DiaEuro 2017 Forumul National de Gineco-Oncologie, proiect in care se va aborda problematica afectiunilor oncologice din sfera ginecologica A inceput primul Forum Stiintific National al Tinerilor Medici Diabetologi – YoungDiab! Noi doze de vaccin hexavalent in tara Consultatii oftalmologice gratuite pentru copii in Bucuresti Statistici: 5,2% dintre romani au cancer, iar 36,9% cred ca aceasta boala nu poate fi vindecata din cauza lipsei tratamentului Prof. dr. Florian Bodog, aviz pozitiv pentru un nou mandat la conducerea Ministerului Sanatatii Ministerul Sanatatii face recomandari populatiei cu privire la perioada de canicula Prof. dr. Alexandru Bucur: Peste 500 de cazuri noi pe an de cancer oral, in ultimii trei ani Zilele Prevenirii Cancerului Oral, 28- 29 iunie 2017 Transplantul Medular in Romania: Realitati si Perspective de Viitor Primul Congres National al Societatii Romane de Transplant Medular a inceput Femeile si Diabetul, tema campaniei din 2017 a Zilei Mondiale de lupta impotriva Diabetului MS: A fost finalizat procesul de achizitie a vaccinului pneumococic conjugat cu 13 valente Parintii trebuie sa acorde o atentie deosebita instalarii in masini a scaunelor pentru copii Studiu: 56% dintre persoanele cu obezitate sar peste micul dejun OMS incurajeaza alaptarea la san si atrage atentia asupra beneficiilor cognitive pe care aceasta le are OMS a lansat o noua platforma de e-learning Masuri propuse privind reducerea birocratiei din cadrul sistemului de sanatate Proiectul Legii vaccinarii obligatorii a fost adoptat de Guvern Colegiul Medicilor din Romania lanseaza Campania „Stop diagnostic pe net! Mergi la cabinet!” SNMF: O mare parte dintre parintii sceptici au inteles pericolul la care isi expun copiii nevaccinandu-i Campanie de donare de sange in Bucuresti Parteneriat PMB - Ministerul Sanatatii pentru dotarea ambulantelor cu aer conditionat Ministerul Sanatatii face recomandari pentru perioadele cu temperaturi extrem de ridicate Fiica compozitorului Marius Teicu a pierdut lupta cu boala Peste 19 milioane de lei pentru cea mai noua Clinica de Hematologie din Romania 28 iulie, Ziua Mondiala a Hepatitei DSU a prezentat medEasy: prima aplicație mobilă destinată pregătirii medicilor rezidenți Prof. dr. Gabriela Radulian, noul presedinte al Societatii de Neuropatie Diabetica A inceput Campionatul European de Futsal al Persoanelor cu Diabet – DiaEuro 2017 Forumul National de Gineco-Oncologie, proiect in care se va aborda problematica afectiunilor oncologice din sfera ginecologica A inceput primul Forum Stiintific National al Tinerilor Medici Diabetologi – YoungDiab! Noi doze de vaccin hexavalent in tara Consultatii oftalmologice gratuite pentru copii in Bucuresti Statistici: 5,2% dintre romani au cancer, iar 36,9% cred ca aceasta boala nu poate fi vindecata din cauza lipsei tratamentului Prof. dr. Florian Bodog, aviz pozitiv pentru un nou mandat la conducerea Ministerului Sanatatii Ministerul Sanatatii face recomandari populatiei cu privire la perioada de canicula Prof. dr. Alexandru Bucur: Peste 500 de cazuri noi pe an de cancer oral, in ultimii trei ani Zilele Prevenirii Cancerului Oral, 28- 29 iunie 2017 Transplantul Medular in Romania: Realitati si Perspective de Viitor Primul Congres National al Societatii Romane de Transplant Medular a inceput Femeile si Diabetul, tema campaniei din 2017 a Zilei Mondiale de lupta impotriva Diabetului MS: A fost finalizat procesul de achizitie a vaccinului pneumococic conjugat cu 13 valente Parintii trebuie sa acorde o atentie deosebita instalarii in masini a scaunelor pentru copii Studiu: 56% dintre persoanele cu obezitate sar peste micul dejun OMS incurajeaza alaptarea la san si atrage atentia asupra beneficiilor cognitive pe care aceasta le are OMS a lansat o noua platforma de e-learning Masuri propuse privind reducerea birocratiei din cadrul sistemului de sanatate Proiectul Legii vaccinarii obligatorii a fost adoptat de Guvern Colegiul Medicilor din Romania lanseaza Campania „Stop diagnostic pe net! Mergi la cabinet!” SNMF: O mare parte dintre parintii sceptici au inteles pericolul la care isi expun copiii nevaccinandu-i Campanie de donare de sange in Bucuresti Parteneriat PMB - Ministerul Sanatatii pentru dotarea ambulantelor cu aer conditionat Ministerul Sanatatii face recomandari pentru perioadele cu temperaturi extrem de ridicate Fiica compozitorului Marius Teicu a pierdut lupta cu boala Peste 19 milioane de lei pentru cea mai noua Clinica de Hematologie din Romania 28 iulie, Ziua Mondiala a Hepatitei DSU a prezentat medEasy: prima aplicație mobilă destinată pregătirii medicilor rezidenți Prof. dr. Gabriela Radulian, noul presedinte al Societatii de Neuropatie Diabetica A inceput Campionatul European de Futsal al Persoanelor cu Diabet – DiaEuro 2017 Forumul National de Gineco-Oncologie, proiect in care se va aborda problematica afectiunilor oncologice din sfera ginecologica A inceput primul Forum Stiintific National al Tinerilor Medici Diabetologi – YoungDiab! Noi doze de vaccin hexavalent in tara Consultatii oftalmologice gratuite pentru copii in Bucuresti Statistici: 5,2% dintre romani au cancer, iar 36,9% cred ca aceasta boala nu poate fi vindecata din cauza lipsei tratamentului Prof. dr. Florian Bodog, aviz pozitiv pentru un nou mandat la conducerea Ministerului Sanatatii Ministerul Sanatatii face recomandari populatiei cu privire la perioada de canicula Prof. dr. Alexandru Bucur: Peste 500 de cazuri noi pe an de cancer oral, in ultimii trei ani Zilele Prevenirii Cancerului Oral, 28- 29 iunie 2017 Transplantul Medular in Romania: Realitati si Perspective de Viitor Primul Congres National al Societatii Romane de Transplant Medular a inceput Femeile si Diabetul, tema campaniei din 2017 a Zilei Mondiale de lupta impotriva Diabetului
Marţi, 22 aug 2017      16:04
Siclemia

Siclemia

28 iulie 2015    
Siclemia este o afecţiune hematologica genetică care cauzează anemie severa.
Globulele roşii ale unui pacient cu siclemie au formă de seceră şi au un deficit în ceea ce priveşte abilitatea lor de a transporta oxigen.
Pentru ca nou-născutul să moştenească boala, ambii părinţi trebuie să fie purtători ai genei pentru siclemie.

Siclemia - Aspecte generale

Siclemia este o anemie provocată de sinteza defectuoasă a hemoglobinei.
Siclemia este o afecţiune caracterizată prin anomalii ale hemoglobinei de tip A, care îşi schimbă forma în seceră. Aceasta boală este genetică şi poate afecta orice grupă de vârstă.

Siclemia - Simptome

Bolnavul de siclemie este anemic, palid, cu icter scleral şi prezintă intermitent dureri abdominale şi osoase. Nu exista nicio metodă eficientă prin care să poată fi împiedicate crizele hemolitice. Terapia între crize constă doar în transfuzii repetate de sânge.
 
Frecvent survin crize dureroase osoase, articulare sau abdominale până la redoare şi rigiditate. Criza este obişnuit concomitentă cu: hemoliza acută severă, anemie, icter, febră şi slăbiciune marcată. Creşterea este întârziată, copiii sunt astenici, iar la cei mai mari se constată largirea oaselor feţei şi calotei craniene, aspectul devenind turicefal.
 
Episoade de durere abdominală severă cu vărsături pot simula diverse afecţiuni abdominale severe şi crizele dureroase se asociază, de obicei, cu dureri de spate şi articulare.
Procesul de siclizare este adesea declanşat de scăderea presiunii oxigenului şi a ph-ului.

Siclemia - Diagnostic

Hematologic, nivelul normal al hemoglobinei este de 7-9% însă coboară la 2-3g% în criză. Bilirubina serică indirectă este uşor crescută.

Siclemia - Diagnosticul diferenţial 

Dignosticul diferenţial al siclemiei se face, în primul rând, cu celelalte hemoglobinopatii apoi cu hematurii de altă cauză (există cazuri de siclemie cu hematurie), apoi cu apendicită acută (în crizele dureroase abdominale din siclemie) sau trăsătură siclemică asociată cu anemia prin deficit de fier.

Siclemia - Complicaţii

Complicaţii posibile care pot apărea: tromboze vasculare (tromboze cerebrale, infarct pulmonar – la copiii mici), ulcere ale gambelor, necroză aseptică a capului femurului (la copiii mai mari), incidenţă crescută a osteomielitei, cardiomegalie până la insuficienţă cardiacă la adolescenţi, crize aplazice cu anemie severă şi prelungită.

Siclemia - Tratament

Tratamentul siclemiei este necesar în criză (fie hemolitica, fie aplastica) şi constă din transfuzii de sânge (nu există nicio metodă eficace pentru evitarea crizelor sau împiedicarea hemolizei cronice). Se foloseşte sânge total (preferabil) sau masa eritrocitară. În criză de folosesc, în plus oxigenul, rehidratarea, corectarea acidozei.
 
În cazuri uşoare de siclemie, repausul şi sedativele pot fi suficiente. Splenectomia se impune doar când hipertrofia este mare şi persistentă, necesitând transfuzii repetate.
 
Moartea survine rar în copilărie, prin infecţii severe, accidente vasculare cerebrale sau insuficienţă cardiacă. De obicei, decesul survine la vârsta de adult prin insuficienţa renală progresivă cu uremie sau prin insuficienţă cardiacă.