Info SănătateaTV.ro: Vlad Voiculescu: Sistemul sanitar trebuie curatat de frauda si corupție, pentru beneficiul medicilor si avantajul pacientilor Condiții occidentale pentru copiii bolnavi de cancer la Spitalul Clinic de Urgenta pentru Copii „Louis Turcanu” din Timisoara Vlad Voiculescu: Sistemul sanitar trebuie curatat de frauda si corupție, pentru beneficiul medicilor si avantajul pacientilor Condiții occidentale pentru copiii bolnavi de cancer la Spitalul Clinic de Urgenta pentru Copii „Louis Turcanu” din Timisoara Vlad Voiculescu: Sistemul sanitar trebuie curatat de frauda si corupție, pentru beneficiul medicilor si avantajul pacientilor Condiții occidentale pentru copiii bolnavi de cancer la Spitalul Clinic de Urgenta pentru Copii „Louis Turcanu” din Timisoara
Sâmbătă, 10 dec 2016      03:09
Siclemia

Siclemia

28 iulie 2015    
Siclemia este o afecţiune hematologica genetică care cauzează anemie severa.
Globulele roşii ale unui pacient cu siclemie au formă de seceră şi au un deficit în ceea ce priveşte abilitatea lor de a transporta oxigen.
Pentru ca nou-născutul să moştenească boala, ambii părinţi trebuie să fie purtători ai genei pentru siclemie.

Siclemia - Aspecte generale

Siclemia este o anemie provocată de sinteza defectuoasă a hemoglobinei.
Siclemia este o afecţiune caracterizată prin anomalii ale hemoglobinei de tip A, care îşi schimbă forma în seceră. Aceasta boală este genetică şi poate afecta orice grupă de vârstă.

Siclemia - Simptome

Bolnavul de siclemie este anemic, palid, cu icter scleral şi prezintă intermitent dureri abdominale şi osoase. Nu exista nicio metodă eficientă prin care să poată fi împiedicate crizele hemolitice. Terapia între crize constă doar în transfuzii repetate de sânge.
 
Frecvent survin crize dureroase osoase, articulare sau abdominale până la redoare şi rigiditate. Criza este obişnuit concomitentă cu: hemoliza acută severă, anemie, icter, febră şi slăbiciune marcată. Creşterea este întârziată, copiii sunt astenici, iar la cei mai mari se constată largirea oaselor feţei şi calotei craniene, aspectul devenind turicefal.
 
Episoade de durere abdominală severă cu vărsături pot simula diverse afecţiuni abdominale severe şi crizele dureroase se asociază, de obicei, cu dureri de spate şi articulare.
Procesul de siclizare este adesea declanşat de scăderea presiunii oxigenului şi a ph-ului.

Siclemia - Diagnostic

Hematologic, nivelul normal al hemoglobinei este de 7-9% însă coboară la 2-3g% în criză. Bilirubina serică indirectă este uşor crescută.

Siclemia - Diagnosticul diferenţial 

Dignosticul diferenţial al siclemiei se face, în primul rând, cu celelalte hemoglobinopatii apoi cu hematurii de altă cauză (există cazuri de siclemie cu hematurie), apoi cu apendicită acută (în crizele dureroase abdominale din siclemie) sau trăsătură siclemică asociată cu anemia prin deficit de fier.

Siclemia - Complicaţii

Complicaţii posibile care pot apărea: tromboze vasculare (tromboze cerebrale, infarct pulmonar – la copiii mici), ulcere ale gambelor, necroză aseptică a capului femurului (la copiii mai mari), incidenţă crescută a osteomielitei, cardiomegalie până la insuficienţă cardiacă la adolescenţi, crize aplazice cu anemie severă şi prelungită.

Siclemia - Tratament

Tratamentul siclemiei este necesar în criză (fie hemolitica, fie aplastica) şi constă din transfuzii de sânge (nu există nicio metodă eficace pentru evitarea crizelor sau împiedicarea hemolizei cronice). Se foloseşte sânge total (preferabil) sau masa eritrocitară. În criză de folosesc, în plus oxigenul, rehidratarea, corectarea acidozei.
 
În cazuri uşoare de siclemie, repausul şi sedativele pot fi suficiente. Splenectomia se impune doar când hipertrofia este mare şi persistentă, necesitând transfuzii repetate.
 
Moartea survine rar în copilărie, prin infecţii severe, accidente vasculare cerebrale sau insuficienţă cardiacă. De obicei, decesul survine la vârsta de adult prin insuficienţa renală progresivă cu uremie sau prin insuficienţă cardiacă.

Conferinta medicilor pneumologi rezidenti