Info SănătateaTV.ro: OMS: Se estimeaza ca anemia afecteaza aproximativ 40% din copiii prescolari in tarile in curs de dezvoltare OMS: Se estimeaza ca anemia afecteaza aproximativ 40% din copiii prescolari in tarile in curs de dezvoltare OMS: Se estimeaza ca anemia afecteaza aproximativ 40% din copiii prescolari in tarile in curs de dezvoltare
Luni, 05 dec 2016      00:24
Nefroblastomul  sau Tumora lui Wilms

Nefroblastomul sau Tumora lui Wilms

21 iulie 2015    
Nefroblastomul, carinosarcom renal sau tumora Wilms este o tumoră renală ce prezintă un interes deosebit prin frecvenţa crescută în oncologia copilului şi rata crescută de curabilitate/ vindecare, având o componentă histologică (formare, evoluţie şi compoziţie) eterogenă.

Nefroblastomul - Generalităţi

Nefroblastomul este cea mai frecventă tumoră malignă renală întâlnită la copiii sub 5 ani dezvoltată pe seama ţesutului renal embrionar. Leziunea ce predispune la apariţia acestei tumori este nefroblastomatoza - persistenţa de blastem nefrogenic în diferite zone din rinichi.
 
Nefroblastomul este constituit din trei componente: blastemul metanefrogen, componenta mezenchimală şi cea epitelială. Componenta epitelială, majoritară, este reprezentata de tubi şi glomeruli abortivi, nefuncţionali.
 
Rar, mai pot exista şi alte tipuri de epitelii: scuamos sau mucinos.
Componenta stromală (mezenchimală) are aspect sarcomatos, fiind constituită din celule cu un caracter fibrocitar, mixoid, de muşchi neted/ striat, ţesut adipos, osteoid, condroid, neurogenic. Tumora este bogat vascularizată şi comprimă parenchimul renal normal învecinat.

Nefroblastomul - Incidenţa

 
Tumora Wilms pare preponderent influenţată de trei situaţii clinice, ce au la bază modificări ale cromozomului 11: forma sporadică, forma familială şi în asociere cu alte sindroame genetice.
 
Conform statisticilor, nefroblastomul reprezintă 6 - 7% din cancerele copilului şi 90 - 95% din tumorile renale infantile. Este cea mai frecventă tumoră abdominală retroperitoneală, alături de neuroblastom. Incidenţa bolii este de aproximativ 8 cazuri la un milion de copii, repartiţia pe sexe fiind aproximativ egală. Vârsta cea mai frecventă de apariţie a nefroblastomului este între 1 şi 4 ani (65% din cazuri), dar poate apărea la orice vârstă (mai rar după vârsta de 15 ani)
 
Nefroblastomul este localizat la unul din polii rinichiului, distrugând prin creştere structura normală. Metastazele ganglionare sunt prezente în 30% din cazuri. Metastazele pe cale vasculară, care apar cel mai frecvent, sunt metastazele pulmonare.

Nefroblastomul - Simptome

La început simptomatologia nefroblastomului este vagă cuprinzând dureri abdominale, hipertensiune arterială (60% din cazuri), tulburări digestive discrete, subfebră, hematurie (prezenţa sângelui în urină) şi o stare generală nemodificată mult timp, ceea ce poate determina un diagnostic tardiv. Rareori, debutul poate fi prin abdomen acut chirurgical, din cauza ruperii tumorii în urma unui traumatism.
 
Foarte voluminoasă, nefroblastomul se revelă de cele mai multe ori printr-o creştere în volum a abdomenului. Tumora poate, de altfel, să comprime vena cavă inferioară şi să provoace edeme ale membrelor inferioare şi o ascită (acumulare de lichid în cavitatea peritoneală).
 
Adesea, nefroblastomul afectează ambii rinichi, de aceea metastazele pulmonare şi hepatice sunt frecvente. De obicei, este localizată unilateral, bilaterală doar în 4% din cazuri şi 1% extrarenală.

Nefroblastomul - Diagnostic

Pentru detectarea nefroblastomului se pot folosi: urografia intravenoasă, ecografia abdominală, deomografia computerizată şi imagistica prin rezonanţă magnetică. Diagnosticul diferenţial se face pentru neuroblastom, chist renal multilocular, hamartom, rinichi în potcoavă.
 
Investigaţiile ajută şi la stadializarea tumorii Wilms:
 
- stadiul I: tumora este exclusiv renală şi rezecabilă;
- stadiul II: tumora depăşeşte rinichiul prin invazie, nu iese din loja fiind încă rezecabilă;
- stadiul III: tumora este localizată în cavitatea abdominală cu invazie în viscerele vecine sau metastaze în ganglionii peritoneali;
- stadiul IV, tumora prezintă metastaze hematogene în os, plămân, creier, ficat;
- stadiul V: tumori bilaterale.

Nefroblastomul - Tratament

Tratamentul nefroblastomului poate fi chirurgical, chimioterapie şi tratamentul radiologic, individualizat în funcţie de stadiul bolii şi agresivitate.
 
Tratamentul chirurgical al nefroblastomului constă în nefrectomie (îndepărtarea rinichiului bolnav în întregime) şi limfadenectomie lărgită.
 
Tratamentul radiologic, sub forma telecobaltoterapiei este indicat doar în stadiile avansate de boala şi în formele histologic agresive, iar tratamentul citostatic (chimioterapia) are rol decisiv în evoluţia bolii.
 
Chimioterapia are indicaţie în toate stadiile bolii, tratamentul fiind individualizat (ca ritm, intensitate şi durată) în funcţie de factorii de prognostic.
 
În stadiul I şi II, vindecarea este raportată în 95% din cazuri, iar în stadiile III şi IV vindecarea este de aproximativ 50 - 80% din cazuri.
 
Supravieţuirea fără semne de boală peste doi ani poate fi echivalentă vindecării, deoarece majoritatea metastazelor apar în acest interval de timp de la debut. Supravieţuirea în formele fără metastaze este de 80% - 90%.
În condiţiile actuale, nefroblastomul poate fi tratat şi vindecat. Efectele secundare terapiei citostatice şi radiologice pot fi minimizate prin tratament adjuvant. Pacienții cu nefroblastom sunt urmăriți după întreruperea tratamentului: lunar în primul an, la 3 luni în al doilea an, la 6 luni în al treilea an, apoi anual.

Conferinta medicilor pneumologi rezidenti