Interviu cu Luca Richeldi, profesor de pneumologie la Universitatea Catolică „Sacro Cuore” din Roma

 

Fibroza pulmonară idiopatică este o boală pulmonară interstițială caracterizată printr-un declin progresiv și ireversibil al funcției pulmonare. Cauza bolii este necunoscută, dar factorii de risc includ fumatul, anumite infecții virale și un istoric familial. Se estimează că, în întreaga lume, numărul celor afectați ar ajunge la cinci milioane, cu o incidență de 12 cazuri la 100.000 de locuitori anual. Speranța de viață după diagnosticarea fibrozei pulmonare idiopatice este, în medie, de patru ani.

Luca Richeldi, profesor de pneumologie la Universitatea Catolică „Sacro Cuore” din Roma, vorbește în exclusivitate pentru SănătateaTV.ro despre fibroza pulmonară idiopatică.

 

            Persoanele diagnosticate cu fibroză pulmonară idiopatică au, de obicei, o supraviețuire medie, după diagnosticare, de trei până la cinci ani. Boala este, deci, destul de severă, la fel de rea precum cancerul pulmonar. Fibroza pulmonară idiopatică afectează în principal bărbații în jurul vârstei de 65 de ani, mai ales fumători sau foști fumători, dar există și o componentă genetică, unii pacienți au istoric familial de boală.

 

            Când trebuie să suspectăm fibroza pulmonară idiopatică?

            Atunci când tusea este persistentă sau când persistă dificultăți ale respirației după exerciții fizice. Pacientul ar trebui să se prezinte la medic și să relateze faptul că simptomele sunt persistente. De obicei, atunci când medicul auscultă toracic pacientul, poate să găsească zgomote specifice – ralurile crepitante de tip velcro, iar acestea ar trebui să fie un semnal de alarmă pentru fibroza pulmonară idiopatică. Diagnosticul bolii se face prin tomografia computerizată toracică în rezoluție înaltă, o investigație radiologică necesară pentru diagnostic. Odată stabilit diagnosticul, dispunem de medicamente care încetinesc progresia bolii. Ele nu opresc boala, de aceea este important să o diagnosticăm precoce, dar ele permit încetinirea progresiei bolii. Și avem vești bune, pentru că sunt medicamente noi și combinații ale celor existente care ar putea reduce și mai mult progresia bolii. Dar asta vom vedea în anii următori și sperăm să avem tratamente mai bune pentru acești pacienți, în viitor. Dar putem deja să reducem semnificativ progresia bolii prin utilizarea medicamentelor deja aprobate.

 

            Unde ar trebui să se adreseze pacienții pentru aceste simptome? La medicul de familie, la specialist?

            De obicei, pacientul ajunge întâi la medicul de familie. Acesta, probabil, va trimite pacientul către medicul pneumolog. Iar pneumologul este responsabil cu stabilirea diagnosticului. Este însă important ca populația generală și, desigur, medicii de familie, să fie conștienți de existența acestei boli. La fel ca în cazul oricărei alte boli, dacă nu te gândești la ea, nu o vei diagnostica niciodată. Este important să știm că fibroza pulmonară idiopatică este o afecțiune pulmonară importantă și care poate ucide și că trebuie să o diagnosticăm cât mai curând posibil, după instalarea simptomelor.

 

            Care sunt beneficiile tratamentului acestei boli?

            Beneficiile tratamentului sunt reducerea cu 50%, în medie, a progresiei bolii și astfel reducerea exacerbărilor acute, care sunt evenimente mortale, și prelungirea supraviețuirii. Acesta este motivul pentru care ne tratăm pacienții.

 

            Care sunt costurile tratamentului?

            Costurile tratamentului variază de la o țară la alta. În general, acestea sunt medicamente relativ scumpe, aș zice că mai puțin scumpe decât cele mai noi medicamente pentru cancer, dar scumpe, pentru că se bazează pe tehnologii de vârf și pe studii clinice costisitoare. Acestea sunt medicamente care nu trebuie prescrise unui număr mare de pacienți, deoarece boala este relativ rară, însă pot schimba viața acestor pacienți atunci când sunt folosite corect.

 

            Ce ar trebui să știe o persoană care crede că are fibroză pulmonară idiopatică? Sunt numeroase alte boli care au manifestări similare.

            Diagnosticul diferențial este foarte complicat, astfel că pacientul suspectat de fibroză pulmonară idiopatică trebuie trimis către un centru experimentat. În centrul respectiv, este nevoie de o echipă multidisciplinară, din care să facă parte și un radiolog, un anatomopatolog, un reumatolog, pentru a formula diagnosticul corect. Este important ca fie medicul de familie, fie pneumologul generalist, în cazul în care suspectează fibroza pulmonară idiopatică, să trimită imediat pacientul către un centru expert. Și există astfel de centre în fiecare țară.

 

            Este obligatorie biopsia pentru diagnosticul de fibroză pulmonară idiopatică?

            La majoritatea pacienților, nu este nevoie de o biopsie chirurgicală. Biopsia este necesară, probabil, la 20–30% din pacienți. La cei mai mulți pacienți, este suficientă combinația dintre examinarea clinică, tomografia computerizată cu rezoluție înaltă și testele de sânge pentru a exclude o boală a țesutului conjunctiv, pentru a diagnostica fibroza pulmonară idiopatică.

 

            Există o rețea central și est-europeană pentru fibroza pulmonară idiopatică. Oferiți-ne mai multe detalii.

            Regiunea central și est-europeană este una dintre cele mai active în privința fibrozei pulmonare idiopatice, cu multe centre expert. Există și un registru, numit EMPIRE (European MultiPartner IPF Registry), care este foarte activ. Registrele sunt o cale de a crea o rețea de centre, de a găsi pacienți și de a afla mai multe despre pacienți. Știu că Letonia și România se vor alătura, cel mai probabil, acestui registru. Este extrem de important să fii parte dintr-un registru, pentru că așa aflăm mai multe despre boală, putem compara pacienții dintr-o zonă sau alta și putem crea o platformă – prin care să învățăm mai mult și prin care să punem în legătură pacienții. În acest domeniu, asociațiile de pacienți sunt foarte importante. Fibroza pulmonară idiopatică este o boală necunoscută pacienților. Dacă o persoană este diagnosticată cu această boală, se gândește: „Ce este asta?”. Este, deci, important, să existe și grupuri de sprijin pentru pacienți și asociații ale pacienților, pentru advocacy.

 

Interviu realizat în cadrul Forumului experților în fibroza pulmonară idiopatică 5th Central & Eastern European IPF Platform (Geneva, aprilie 2019), cu sprijinul companiei Boehringer-Ingelheim.

Ultimul update: 10 aprilie 2019

SănătateaTV.ro